عضو شوید
عضویت سریع
تبادل لینک هوشمند 
آمار مطالب
آمار بازدید
جدول 4-3- توزیع عوارض در بیماران مورد بررسی 22
جدول 4-4- توزیع پیشرفت بیماری در بیماران مورد بررسی 23
جدول 4-5- توزیع بیماران بر اساس ادامه ی درمان پس از ترخیص در بستری ها 24
جدول 4-6- توزیع نوع درمان در بیماران مورد بررسی 25
جدول 4-7- توزیع اسپلنکتومی در بیماران مورد بررسی 26
جدول 4-8- توزیع انجام آسپیراسیون مغز استخوان در بیماران مورد بررسی 27
جدول 4-9- اطلاعات کمی بیماران 28
جدول 4-10- اندکس های خونی در مراجعات درمانگاهی بیماران مورد بررسی 29
جدول 4-11- مقایسه پلاکت اولیه و زمان ترخیص و مراجعات درمانگاهی اول تا چهارم در گروه های درمانی 31
جدول 4-12- توزیع سنی بیماران مورد مطالعه 32
جدول 4-13- توزیع پیشرفت بیماری در افراد مورد بررسی بر اساس سن 33
جدول 4-14- توزیع پیشرفت بیماری در افراد مورد بررسی بر اساس جنس 34
جدول 4-15- توزیع پیشرفت بیماری در افراد مورد بررسی بر اساس شدت علائم اولیه 35
جدول 4-16- توزیع پیشرفت بیماری در افراد مورد بررسی بر اساس نوع درمان 36
جدول 4-17- توزیع طول مدت بستری اول در بیماران مورد بررسی 37
جدول 4-18- توزیع پیشرفت بیماری در افراد مورد بررسی بر اساس طول مدت بستری اول 38
جدول 4-19- توزیع پلاکت زمان ترخیص در افراد مورد بررسی بر اساس طول مدت بستری اول 39
جدول 4-20- توزیع پلاکت زمان ترخیص در افراد مورد بررسی بر اساس نوع درمان
جدول 4-21- توزیع پیشرفت بیماری در افراد مورد بررسی بر اساس پلاکت اولیه
جدول 4-22- توزیع درصد بهبودی پس از 6 ماه در بیماران مورد بررسی
جدول 4-23- توزیع درصد بهبودی پس از 6 ماه در بیماران مورد بررسی بر اساس جنس
جدول 4-24-توزیع درصد بهبودی پس از 6ماه در بیماران مورد بررسی بر اساس سن
40
41
42
43
44
407035635
1523365302260فصل اول
00فصل اول
معرفی پژوهش
مقدمه:
بیان مسئله: بیماری پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک (ITP) یکی از شایع ترین بیماری های خونریزی دهنده در دوران کودکی است. در بیشتر موارد، بیماری با پتشی و پورپورای منتشر تظاهر می کند. به نظر می رسد علت بیماری تخریب پلاکت ها با واسطه سیستم ایمنی باشد. این بیماری می تواند خود محدود شونده باشد یا به سوی یک وضعیت مزمن پیشرفت نماید (1).
مطالعات نشان داده که میزان بروز آن در کودکان 4/6 مورد به ازای هر 100000 نفر در هر سال است (2 و 3). بیماری می تواند به صورت حاد یا مزمن باشد. وقتی بیش از 6 ماه تعداد پلاکت پایین بماند بیماری مزمن تلقی می شود. تحقیقات نشان داده که در ITP مزمن مبتلایان سن بالاتری داشته و شروع بیماری به صورت بی سر و صدا می باشد. 50-60% از مبتلایان به ITP سابقه عفونت وایرال را از 1-3 هفته قبل از ابتلا به ITP نشان می دهند و در هنگام بروز بیماری اکثرمبتلایان از علائم ویروسی پاک شده اند (4). این بیماری بیشتر در گروه سنی دو تا پنج سال مشاهده می شود ولی می تواند در تمام رده های سنی مشاهده شود (5).
درمان های متعددی در مورد این بیماری پیشنهاد شده که در مطالعات مختلف اثرات متفاوتی از آن ذکر شده است این درمان ها شامل درمان های دارویی (پردنیزولون، روگام، IVIG) و درمان جراحی (اسپلنکتومی) می باشد (4). تحقیقات متعددی در دهه های اخیر در مورد شیوع و تشخیص و درمان پورپورای ترمبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک انجام شده ولی هنوز عرصه برای بررسی بیشتر و شناسایی فاکتورهای پیشگویی کننده ازمان آن باز می باشد. در مورد فاکتورهای مستعد کننده به بیماری مزمن در مطالعه های مختلف سن بالا و جنس مونث و شروع بی سر و صدای بیماری مطرح شده است (6 و 7). لذا هدف از این مطالعه بررسی سیر بیماری و پیش آگهی در بیماران مبتلا به ITP در بیمارستان کودکان شهر قم در سالهای 88 تا 91 بوده است.
اهداف پژوهش :
الف – اهدف اصلی طرح:
تعیین سیر درمانی و پیش آگهی کودکان مبتلا به ITP در بیمارستان حضرت معصومه در سال 88 تا 91
ب- اهداف فرعی طرح:
تعیین توزیع جنسی کودکان مبتلا به ITP در بیمارستان حضرت معصومه در سال 88 تا 91
تعیین توزیع سنی کودکان مبتلا به ITP در بیمارستان حضرت معصومه در سال 88 تا 91
تعیین میزان ازمان در کودکان مبتلا به ITP در بیمارستان حضرت معصومه در سال 88 تا91
تعیین میزان ازمان در کودکان مبتلا به ITP در بیمارستان حضرت معصومه در سال 88 تا 91 بر اساس سن
تعیین میزان ازمان در کودکان مبتلا به ITP در بیمارستان حضرت معصومه در سال 88 تا 91 بر اساس جنس
تعیین میزان ازمان در کودکان مبتلا به ITP در بیمارستان حضرت معصومه در سال 88 تا 91 بر اساس نوع تظاهر اولیه بیماری
تعیین نحوه ی پاسخ به درمان در کودکان مبتلا به ITP در بیمارستان حضرت معصومه در سال 88 تا 91 در روزهای 3 یا 5 شروع درمان
مقایسه نحوه ی پاسخ به درمان در کودکان مبتلا به ITP در بیمارستان حضرت معصومه در سال 88 تا 91 براساس دریافت IVIG و IVIG + Methyl prednisolon
تعیین میزان ازمان در کودکان مبتلا به ITP در بیمارستان حضرت معصومه در سال 88 تا 91 بر اساس تعداد پلاکت اولیه
تعیین میزان عوارض بیماری در کودکان مبتلا به ITP در بیمارستان حضرت معصومه در سال 88 تا 91
تعیین میزان عوارض بیماری در کودکان مبتلا به ITP در بیمارستان حضرت معصومه در سال 88 تا 91 بر اساس سن
تعیین میزان عوارض بیماری در کودکان مبتلا به ITP در بیمارستان حضرت معصومه در سال 88 تا 91 بر اساس جنس
تعیین میزان عوارض بیماری در کودکان مبتلا به ITP در بیمارستان حضرت معصومه در سال 88 تا 91 بر اساس تعداد پلاکت اولیه
تعیین طول دوره درمان کودکان مبتلا به ITP در بیمارستان حضرت معصومه در سال 88 تا 91
تعیین توزیع کودکان مبتلا به ITP در بیمارستان حضرت معصومه در سال 88 تا 91 بر اساس دریافت IVIG و IVIG + Methyl prednisolon
تعیین میزان درصد بهبودی در کودکان مبتلا به ITP در بیمارستان حضرت معصومه در سال 88 تا 91 پس از 6ماه و توزیع براساس سن وجنس
ج- فرضیات – سئوالات :
نحوه ی پاسخ به درمان در کودکان مبتلا به ITP در بیمارستان حضرت معصومه در سال 88 تا 91 براساس دریافت IVIG و IVIG + Methyl prednisolone متفاوت است.
توزیع جنسی کودکان مبتلا به ITP در بیمارستان حضرت معصومه در سال 88 تا 91 چگونه است؟
توزیع سنی کودکان مبتلا به ITP در بیمارستان حضرت معصومه در سال 88 تا 91 چگونه است؟
توزیع میزان ازمان در کودکان مبتلا به ITP در بیمارستان حضرت معصومه در سال 88 تا 91 چگونه است؟
توزیع میزان ازمان در کودکان مبتلا به ITP در بیمارستان حضرت معصومه در سال 88 تا 91 بر اساس سن چگونه است؟
توزیع میزان ازمان در کودکان مبتلا به ITP در بیمارستان حضرت معصومه در سال 88 تا 91بر اساس جنس چگونه است؟
توزیع میزان ازمان در کودکان مبتلا به ITP در بیمارستان حضرت معصومه در سال 88 تا 91بر اساس نوع تظاهر اولیه بیماری چگونه است؟
توزیع میزان ازمان در کودکان مبتلا به ITP در بیمارستان حضرت معصومه در سال 88 تا 91بر اساس تعداد پلاکت اولیه چگونه است؟
توزیع میزان عوارض بیماری در کودکان مبتلا به ITP در بیمارستان حضرت معصومه در سال 88 تا 91چگونه است؟
توزیع میزان عوارض بیماری در کودکان مبتلا به ITP در بیمارستان حضرت معصومه در سال 88 تا 91 بر اساس سن چگونه است؟
توزیع میزان عوارض بیماری در کودکان مبتلا به ITP در بیمارستان حضرت معصومه در سال 88 تا 91بر اساس جنس چگونه است؟
توزیع میزان عوارض بیماری در کودکان مبتلا به ITP در بیمارستان حضرت معصومه در سال 88 تا 91بر اساس تعداد پلاکت اولیه چگونه است؟
توزیع طول دوره درمان کودکان مبتلا به ITP در بیمارستان حضرت معصومه در سال 88 تا 91چگونه است؟
توزیع کودکان مبتلا به ITP در بیمارستان حضرت معصومه در سال 88 تا 91بر اساس دریافت IVIG و IVIG +Prednisolon چگونه است؟
نحوه ی پاسخ به درمان در کودکان مبتلا به ITP در بیمارستان حضرت معصومه در سال 88 تا 91 در روزهای 3 یا 5 شروع درمان چگونه است؟
میزان درصد بهبودی در کودکان مبتلا به ITP در بیمارستان حضرت معصومه در سال 88 تا 91 پس از 6ماه و توزیع آن براساس سن وجنس چگونه است؟
56832564770
165036522225فصل دوم
00فصل دوم
دانستنی های موجود درپژوهش
چهارچوب پنداشتی
مقدمه
پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک شایع ترین پروپورای ترومبوسیتوپنیک دوران کودکی اند و با پتشی، خونریزی موکوکوتانئوس و گاهی اوقات، خونریزی بافتی همراه است. در این بیماری علی رغم کافی بودن تعداد مگاکاریوسیتهای مغز استخوان، نقص قابل ملاحظه پلاکت های موجود در گردش خون وجود دارد. (2 و 8)
سبب شناسی
این بیماری در اغلب موارد با حساسیت به عفونت های ویروسی همراه است. شایع ترین سن بروز ITP در بیشتر مطالعات انجام شده بین 2 تا 8 سالگی می باشد . بیشتر در فصل زمستان و بهار اتفاق می افتد . در حدود 70% موارد سابقه بیماری قبلی از قبیل سرخجه یا عفونت تنفسی ویروسی وجود دارد. فاصله بین عفونت و شروع پورپورا به طور متوسط 2 هفته است. همانند ITP فرم بالغین، این احتمال وجود دارد که مکانیسم ایمنی اساس این نوع ترومبوسیتوپنی باشد. دربعضی موارد حاد بیماری، می توان آنتی بادی های پلاکتی را تعیین نمود. امروزه دریافته اند که در این بیماری مقدار IgG باند شده به پلاکت افزایش یافته و ممکن است کمپلکس های ایمنی جذب سطح پلاکت شوند.در حال حاضر، هیچ تست قطعا ثابتی برای تشخیص سرولوژیکی ITP وجود ندارد. (2 و 8)
مشخصه TTP (9) آنمی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک و ترومبوسیتوپنی بدون یک علت قابل شناسایی می باشد. بیماران ممکن است در تب ، اختلال در عملکرد کلیه و اختلالات عصبی نیز داشته باشند، هر چند که این موارد در اواخر بیماری رخ داده می توان با تشخیص و درمان زودهنگام، از بروز آنها جلوگیری نمود. پورپورا به ندرت مشاهده شده و جهت تشخیص ، ضروری نمی باشد. تصور می شود TTP ایدیوپاتیک دارای مکانیسم خودایمنی در بسیاری از موارد باشد. سایر علل آنمی همولیتیک با ترومبوسیتوپنی، همچون همولیز خودایمنی، انعقاد منتشر داخل عروقی (DIC)، سرطان، اکلامپسی، مسمومیت دارویی (برای مثال، تیکلوپیدین، سیکلوسپورین، تاکرولیموس)، پیوند سلول بنیادی یا هیپرتانسیون بدخیم، نیز ممکن است دارای مدارکی از همولیز میکروآنژیوپاتیک باشند و به عنوان TTP ثانویه طبقه بندی می شوند.(2 و8)
اختلالات همراه با ترومبوسیتوپنی و همولیز میکروآنژیوپاتیک
وضعیت مثال
حاملگی پره اکلامپسی ، سندرم HELLP
داروها سیکلوسپورین، تاکرولیموس، ترکیبات شیمی درمانی (میتومایسین C)، کینین، کوکائین، تیکلوپیدین، هپارین، استاتین
پیوند مغز استخوان آلوژن، ارگان توپر
بیماری های نئوپلاستیک سرطان های ناشی از متاستاز
DIC مصرف فیبرینوژن و سایر فاکتورهای انعقادی
اختلالات پروترومبین هموگلوبینوری حمله ای شبانه، سندرم آنتی بادی آنتی فسفولیپید
اقدامات قلبی – عروقی کاتتریزاسیون قلبی، آنژیوپلاستی، جراحی بای پس عروقی، دریچه مصنوعی آئورت یا نشت اطراف دریچه
بیماری های عفونی تب کوه های راکی، سیاه زخم
ابزارهای داخل عروقی دریچه های مصنوعی قلبی، دریچه مصنوعی دریچه آئورت با نشت اطراف دریچه
هیپرتانسیون بدخیم فشارخون > mmHg 120/200
جدول 2-1
تظاهرات بالینی
شروع بیماری اغلب حاد است.1 تا 4 هفته بعد از عفونت ویروسی، کبودی و راش های پتشی جنرالیزه پدید می آیند. گاهی این حالت بدون سابقه بیماری قبلی بروز می کند. علائم به دو صورت خفیف و شدید دیده می شود که از جمله تظاهرات شدید آن خونریزی های واضح در ناحیه ی سر و گردن،خونریزی از لثه و غشاهای مخاطی و ترومبوسیتوپنی کمتر از 10000است. خون ریزی بطور تیپیک غیر قرینه بوده و ممکن است بیشتر از همه روی ساق پا دیده شود.همچنین، ممکن است خونریزی غشاهای مخاطی و بول خون ریزی دهنده لثه ها و لب ها علائم بارز بیماری باشند.(10) گاه، خونریزی از بینی شدید بوده و به سختی کنترل می شود. خطرناک ترین عارضه بیماری خونریزی داخل جمجمه ای است که در کمتر از 1%موارد رخ می دهد. کبد، طحال و غدد لنفاوی بزرگ نمی شوند. بیمار، باستثنای نشانه های دال بر خونریزی، از نظر بالینی خوب به نظر می رسد. فاز حاد بیماری با خونریزی های خود به خودی همراه بوده و فقط 2- 1 هفته به طول می انجامد. ترومبوسیتوپنی ممکن است طول بکشد اما خونریزی های موکوکوتانئوس بهبود می یابند. گاهی اوقات، شروع بیماری تدریجی تر بوده و با کبودی متوسط و پتشی خفیف همراه است.(11)
یافته های آزمایشگاهی
شمارش پلاکتی در این بیماران زیر 20 تا 10 به توان نه در میلی لیتر است. تعداد پلاکت های مشاهده شده در نمونه خون بزرگ بوده و بیانگر افزایش تولید مغز استخوان می باشند. آن دسته از تست هایی که وابسته به فونکسیون پلاکتی اند از جمله زمان خون ریزی BT”” و کشش لخته نتایج غیر طبیعی در بردارند. شمارش گلبول های سفیدخونی طبیعی و بیمار دچار کم خونی نمی شود مگر آنکه خون قابل ملاحظه ای را از دست بدهد.(2 و 8)
آسپیراسیون مغز استخوان طبیعی بودن رده های گرانولوسیت و اریتروسیت و در اغلب موارد ائوزینوفیلی نسبتا کم را نشان می دهد. مگاکاریوسیتها تعدادشان طبیعی بوده یا افزایش می یابد. بعضی از مگاکاریوسیتها نابالغ بوده و سیتوپلاسم شدیدا بازوفیلی دارند.برجستگی سطح budding پلاکتی کوچک و ناچیز است ولی اختصاصی نبوده و مورفولوژی مگاکاریوسیتیک تشخیصی محسوب نمی شود. این تغییرات بیانگر افزایش turnover مگاکاریوسیتی می باشند.(2 و 8)
تشخیص افتراقی
ITP را بایستی از روندهای آپلاستیک یا اینفیلتراتیو مغز استخوان افراق داد. در صورت طبیعی بودن معاینه ی فیزیکی و شمارش خونی، و صرفا وجود ترومبوسیتوپنی، تشخیص آپلازی یا جایگزینی در مغز استخوان غیر محتمل است. بزرگی قابل توجه طحال، وجود بیماری کبدی اولیه توام با بزرگی احتقانی طحال،لیپیدوزیر و یا رتیکولواندوتیلوزیز را نشان می دهد. پورپورای ترومبوسیتوپنیک ممکن است تظاهر اولیه لوپوس اریتماتوی سیستمیک SLE, AIDS یا لنفوما باشد، اما این علل در بچه های کم سن ناشایع اند. احتمال این قبیل بیماری ها در نوجوانان بیشتر بوده، مطالعات سرولوژیک لوپوس اریتماتوی سیستمیک و AIDS در این افراد اندیکاسیون پیدا می کنند. در شیر خوارانی بویژه جنس مذکر که شمارش پلاکتی پایینی دارند بایستی ترومبوسیتوپنی ها مشخصا ژنتیکی را در نظر داشت.(2 و 8)
درمان
درمان پورپوراى ترومبوسیتوپنیک ایمنى بستگى به سن بیمار، شدت بیماری، مدت ترومبوسیتوپنى و نوع بالینى بیمارى دارد. ترومبوسیتوپنى‌هاى ایمنى ثانویه، با درمان اختلال اولیه به بهترین نحو درمان مى‌شوند (مثلاً اگر ناشى از دارو باشد، مصرف دارو باید قطع شود). بیماران با نشانه‌هاى خفیف یا بدون نشانه احتیاج به هیچ درمان خاصى ندارند ولى باید از ورزش‌هاى تماسی، جراحى غیراورژانس و تمام داروهاى غیرضرورى پرهیز کنند. در بیماران دچار پورپوراى متوسط تا شدید کوتاه‌مدت، باید از کورتیکوستروئید استفاده کرد. در حدود ۲۰% از بزرگسالان، کورتیکوستروئیدها باعث بهبود پایدار بیمارى مى‌شوند. برداشتن طحال مؤثرترین شکل درمان است و در بیمارانى که به کورتیکوستروئید پاسخ نمى‌دهند، در بیمارانى که پس از یک بار فروکش اولیه در اثر مصرف کورتیکوستروئید، مجدداً دچار عود بیمارى مى شوند و براى بیمارانى که بیمارى آنان بیش از یک سال طول کشیده باشد، ضرورت دارد. خونریزى داخل جمجمه‌اى جزء اندیکاسیون‌هاى برداشتن اورژانس طحال است.(2 و 8)
پیش آگهی ITP ، حتی هنگامی که هیچ درمان اختصاصی برای بیمار تجویز نگردد، عالی است.75% بیماران در طی 3ماه به طور کامل بیماریشان برگشت پیدا می کند و در اکثر موارد طی 8 هفته بهبودی حاصل می آید. خونریزی های شدید خودبخودی و خونریزی های داخل جمجمه ای معمولا به مرحله ابتدایی بیماری می باشند. بعد از سپری شدن مرحله حاد اولیه،تظاهرات خودبخودی بیماری بهبود می یابند. در حدود 90% بچه های مبتلا ،12-9 ماه بعد از شروع بیماری شمارش پلاکتی طبیعی مجددا حاصل شده و موارد عود بیماری معمول نیست.ITP براساس طول مدت بيماري به دو دسته ی حاد و مزمن تقسیم می شود. (12-15)حدود 10-20درصد بیمارانی که با ITP حاد بروز می کنند ترومبوسیتوپنی برای بیشتر از 6ماه باقی می ماند که ITPکرونیک نامیده می شوند.(3و16) خون تازه یا کنسانتره های پلاکتی تاثیر موقتی در بهبود علائم بیماری دارند زیرا پلاکت های تزریق شده فقط برای مدت کوتاهی باقی می مانند. به هر حال این ترکیبات را بایستی در مواردی که خونریزی های مهلکی روی می دهد تجویز نمود. هنگامی که بیماری خفیف بوده و خونریزی شبکیه یا غشاهای مخاطی وجود ندارد هیچ درمان اختصاصی لازم نیست.بچه های مبتلا به بیماری را بایستی از زمین خوردن یا ضربه محافظت نمود. ویتامین های K ،C تاثیر درمانی ندارند.پاسخ به درمان بر اساس بهبودی علائم اولیه ،عدم ایجاد ضایعه ی جدید و پلاکت بالای 50000 در پیگیری های 2-6 ماهه تعریف می شود.(17)
گاماگلوبولین(18)
انفوزیون داخل وریدی گاماگلبولین با افزایش ثابت تعداد پلاکت ها همراه است. دوزهای بالای گاماگلبولین داخل وریدی mg/kg 400 برای مدت 5 روز منجر به بهبود بسیاری از موارد حاد و گاها،موارد مزمن می گردد.
کورتیکواستروئید(19)
اگر چه درمان کورتیکواستروئیدی تعداد موارد مزمن بیماری را کاهش نمی دهد اما به دلیل آن که شدت بیماری را کاهش داده و مدت زمان مرحله ابتدایی بیماری را کوتاه می کند مفید واقع می شود. در موارد شدیدتر، درمان با کورتیکواستروئیدها از قبیل پردنیزون با دوز mg2- 1 به ازای هر کیلوگرم وزن بدن در 24 ساعت یا معادل آن اندیکاسیون پیدا می کند. ضرورت تجویز درمان کورتیکواستروئیدی در موارد خفیف جای بحث است، اگر چه تجویز دارو در این موارد سبب می شود که تعداد پلاکت ها سریعتر به سطح هموستاتیک برگشت پیدا می کند.این درمان را تا هنگامی که تعداد پلاکت ها طبیعی می شود یا به مدت 3 هفته از شروع بیماری ادامه می دهند. (20) بعد از این مدت بایستی درمان استروئیدی را، حتی اگر شمارش پلاکتی پایین باقی بماند، قطع نمود.
مروری بر مطالعات انجام شده:
مطالعه Celik و همکاران با هدف مقایسه درمان های بیماری ITP انجام شد. در این مطالعه کودکان مبتلا به ITP به صورت تصادفی در سه گروه قرار گرفتند و یک گروه روگام یک گروه متیل پردنیزولون و یک گروه IVIG گرفتند. در مجموع 60 بیمار با میانگین سنی 7/6 سال وارد مطالعه شدند و اختلاف معنی داری بین سه گروه در میزان پلاکت سه روز بعد دیده نشد. در 7 روز بعد از درمان تعداد پلاکت درگروه دریافت کننده متیل پردنیزولون پایین تر بود. میزان هموگلوبین در گروه دریافت کننده روگام کمتر بود. میزان موارد مزمن در دریافت کنندگان روگام 30% و در گروه متیل پردنیزلون 25% و در گروه دریافت کننده IVIG حدود 25% بود. ولی از نظر آماری اختلاف معنی داری بین سه گروه دیده نشد (7).
مطالعه بنی هاشم و همکاران: این مطالعه بر روی 32 كودك مبتلا به ITP حاد و مزمن مراجعه كننده به بیمارستان دكتر شیخ طی خرداد ماه تا اسفند ماه سال 1383 انجام شده است. بیماران چنانچه دارای گروهRhD+ و كومبس منفی بودند وارد مطالعه شدند. میانگین سنی بیماران 35/8 سال و فراوانی دو جنس در میان بیماران مورد مطالعه مشابه بود. علامت بالینی بارز در غالب بیماران پتشی و پورپورا بوده كه در 6/90 درصد موارد مشاهده شد. 8/43 درصد از بیماران با پردنیزولون، 25 درصد باIVIG و 31 درصد با روگام درمان شدند. در بررسی مقایسه ای بیماران از نظر نتایج و عوارض درمان، اگر چه میزان پلاكت اولیه در بیماران گروه پردنیزولون بالاتر بود اما پس از درمان پلاكت در هر سه گروه افزایش یافته و تفاوت بارزی با هم نداشت. پاسخ درمانی كامل در گروه درمان شده با روگام به طور قابل توجهی بیشتر بوده و تا اكنون زمان عود در این گروه دیده نشد.عوارض درمان با روگام شامل همولیز حاد و سمیت كبدی نیز در هیچ یك از بیماران گزارش نشد. این مطالعه نشان داد که طول مدت بستری در بیماران تحت درمان با روگام به طور قابل توجهی كمتر از بقیه (كمتر از 5 روز با احتساب زمان تشخیص) بود. با توجه به موثر بودن، ایمنی، تجویز ساده و قیمت مناسب روگام نسبت به IVIG می توان آنرا به عنوان روشی مناسب در درمان ITP كودكانRh مثبت پیشنهاد نمود.(6)
مطالعه علوی و همکاران: این مطالعه به صورت گذشته نگر و توصیفی در بیمارستان كودكان مفید تهران و با بررسی پرونده بیماران مبتلا بهITP كه در فاصله سال های 1387-1382 بستری گردیده بودند، انجام شد. اطلاعات بیماران از پرونده ها استخراج و در فرم جمع آوری داده ها درج شد. لام حاصل از آسپیراسیون مغز استخوان بیماران از فایل های موجود استخراج و توسط مجری اول بازبینی شد و سپس داده ها وارد برنامه نرم افزاری SPSS 11.5 گردید و توسط آزمون های t و كای دو آنالیز شد. از 153 بیمار، 81 نفر(9/52%) مذكر و 72 نفر مونث بودند. میانگین سنی 42/4 سال بود. 8/70% بیماران مبتلا به ITP حاد و 29.2% بیماران مبتلا بهITP مزمن بودند. 9/54% بیماران دارای پتشی سر و گردن، 7/32% بیماران دارای پتشی قفسه سینه و 5/89% بیماران دارای پتشی اندام ها بودند. از 153 بیمار، 147 نفر تحت آسپیراسیون مغز استخوان قرار گرفته بودند كه در 2/61% مگاكاریوسیت های مغز استخوان افزایش یافته، در 32% تعداد مگاكاریوسیت ها نرمال و در 6/8% تعداد مگاكاریوسیت های مغز استخوان كاهش یافته بود.این مطالعه نشان داد تفاوتی بین حاد و مزمن بودن بیماری و تعداد مگاكاریوسیت های مغز استخوان یافت نشد، هم چنین بین پاسخ به درمان اولیه و ازمان بیماری همراهی دیده نشد. در بیمارانی كه شروع بیماری به صورت بی سر و صدا بود، شانس مزمن شدن بیشتر بود (5).
در مطالعه ای که پاتل و همکاران در ایالات متحده انجام دادند و نتایج آن در سال 2012 منتشر شد، کودکان مبتلا به ITP که تحت درمان با داروی ریتوکسیماب قرار گرفته بودند، در طی پیگیری به مدت دو سال، عود نداشتند و نیز عارضه ای در ارتباط با ITP در آنها مشاهده نگردید (21).
در مطالعه Holt و همکاران در آمریکا که نتایج آن در سال 2003 منتشر شد، 32 کودک مبتلا به ITP مورد بررسی قرار گرفتند و نتایج نشان می داد که 23 نفر از کودکان مذکور (8/71 درصد) پاسخ درمانی خوبی در مقابل ایمونوگلوبولین داخل وریدی نشان می دادند و در کل پاسخ به درمان مذکور تا 88 درصد از موارد توانایی پیشگویی میزان پاسخ به اسپلنکتومی را در کودکان مورد بررسی داشت (22).
در مطالعه Hedlund-Treutiger و همکاران در سوئد که نتایج آن در سال 2003 منتشر گردید، 23 کودک مبتلا به ITP مورد بررسی قرار گرفتند و نتایج نشان می داد که بیمارانی که IVIG گرفته بودند پاسخ درمانی خوبی در قیاس با بیمارانی که تنها کورتیکواستروئید گرفته بودند، داشتند (23).
در مطالعه ای که Hollander و همکاران در آمریکا انجام دادند و نتایج آن در سال 2011 منتشر شد، 37 کودک مبتلا به ITP مورد ارزیابی قرار گرفته بودند که 54 درصد از آنها به کورتیکواستروئید پاسخ می دادند؛ اما ارتباطی بین پاسخ به اسپلنکتومی با پاسخ به کورتیکواستروئید مشاهده نگردید (24).
در مطالعه ای که Benesch و همکاران در اتریش انجام دادند و نتایج آن در سال 2003 منتشر گردید، 34 کودک مبتلا به ITP مورد بررسی قرار گرفتند و در دو گروه 17 نفری دریافت کننده دوز بالا و دوز معمول IVIg تقسیم شدند و نتایج نشان می داد که 2 نفر در گروه با دوز بالا و 4 نفر در گروه با دوز معمول پاسخ درمانی خوبی نشان دادند (25).
643969172682
1717675349885فصل سوم
00فصل سوم
متدولوژی تحقیق
روش مطالعه:
نوع پژوهش
مطالعه حاضر مشاهده ای از نوع مقطعی توصیفی است.
جامعه پژوهش
کودکان مبتلا به ITP بودند. ازجمله معیارهای خروج بیماران از مطالعه اسپلنومگالی چه با معاینه بالینی و چه با سونوگرافی، درگیری بقیه رده های سلولی، یافته های غیرطبیعی فاکتورهای انعقادی، وجود سابقه خانوادگی مثبت لوپوس، وجود علائم آزمایشگاهی مؤید SLE و HIV بود. بیمارانی که قبل از اتمام کامل درمان پیگیری نکردند یا به مرکز دیگری مراجعه کردند نیز از مطالعه حذف شدند. بیمارانی که BMAمی شدند تحت درمان با IVIG دوز mg/kg2 برای 5 روز + متیل پردنیزولون mg/kg.daily20 برای 5 روز قرار می گرفتند و بیمارانی که به هر علت BMA نشدند، تحت درمان باIVIG قرارگرفتند.
حجم نمونه
پرونده های بستری و درمانگاهی بیماران مبتلا به ITP ازسال 88 تا 91 مورد بررسی قرار گرفت که 100 نفر وارد مطالعه شدند.
روش نمونه گیری
سر شماری (Census)
متغیرها
متغیرهای مورد بررسی در این مطالعه شامل سن، جنسیت، میزان اندکس های خونی شامل لکوسیت ها و هموگلوبین و پلاکت ها، نوع درمان، شدت علائم اولیه، پیشرفت بیماری، مدت بستری و سن تشخیص بودند.
ابزار جمع آوری داده ها
فرم جمع آوری اطلاعات و پرونده ی بستری و درمانگاهی بیماران
روش تجزیه و تحلیل داده ها
پس از جمع آوری اطلاعات مورد نیاز آنالیز داده ها انجام شد که در این زمینه از نرم افزار آماری SPSS استفاده شد. برای متغیرهای کمی میانگین و انحراف معیار و برای متغیرهای کیفی فراوانی و درصد فراوانی محاسبه شد و آزمون های آماری مورد استفاده شامل کای اسکوار و تی مستقل بودند.بررسی روند تغییرات Pt دربیماران طی سیر درمانی با استفاده از آزمون آنالیز واریانسی برای داده های تکراری انجام گردید. سطح معنی داری آزمون ها نیز 05/0 درنظر گرفته شد.
567690103505
1691640210820فصل چهارم
00فصل چهارم
یافته های پژوهش(نتایج)
جدول 4-1- توزیع جنسی بیماران مورد بررسی
درصد تعداد 58 58 پسر
42 42 دختر
100 100 58 درصد مذکر و 42 درصد مونث بودند.
جدول 4-2- توزیع علائم اولیه بیماران مورد بررسی
درصد معتبر درصد تعداد 2/40 37 37 خفیف
8/59 55 55 شدید
100 92 92 کل
8 8 ثبت نشده
100 100 کل
بیماری در 2/40 درصد خفیف و در 8/59 درصد شدید بود.
جدول 4-3- توزیع عوارض در بیماران مورد بررسی
درصد معتبر درصد تعداد 100 76 76 بدون عارضه
24 24 ثبت نشده
100 100 کل
هیچ یک از موارد عارضه دار نبودند.
جدول 4-4- توزیع پیشرفت بیماری در بیماران مورد بررسی
درصد معتبر درصد تعداد 3/80 61 61 حاد
7/19 15 15 مزمن
100 76 76 کل
24 24 ثبت نشده
100 100 کل
بیماری در 3/80 درصد حاد و در 7/19 درصد مزمن بود.
جدول 4-5- توزیع بیماران بر اساس ادامه ی درمان پس از ترخیص در بستری ها
درصد کل درصد تعداد 54 7/55 54 بله درمان در بستری اول
3/44 43 خیر 8 6/66 8 بله درمان در بستری دوم
4/33 4 خیر 1 20 1 بله درمان در بستری سوم
80 4 خیر 2 6/66 2 بله درمان در بستری چهارم
3/33 1 خیر 1 50 1 بله درمان در بستری پنجم
50 1 خیر 2 100 2 بله درمان در بستری ششم
0 0 خیر 54 درصد در بستری اول، 8 درصد در بستری دوم، 1 درصد در بستری سوم، 2 درصد در بستری چهارم، 1 درصد در بستری پنجم و 2 درصد در بستری ششم بعد از ترخیص درمان گرفته بودند.
جدول 4-6- توزیع نوع درمان در بیماران مورد بررسی
درصد معتبر درصد تعداد 5/51 51 51 ایمونوگلوبولین داخل وریدی + متیل پردنیزولون
4/41 41 41 ایمونوگلوبولین داخل وریدی
4 4 4 متیل پردنیزولون
3 3 3 بدون درمان*
100 99 99 کل
1 1 ثبت نشده
100 100 کل
5/51 درصد از بیماران ایمونوگلوبولین داخل وریدی همراه با متیل پردنیزولون، 4/41 درصد فقط ایمونوگلوبولین داخل وریدی و 4 درصد متیل پردنیزولون گرفته بودند.
*در صورتیکه بیمار بدون علائم خونریزی دهنده حاد همراه با پلاکت بالای 20000 باشد نیاز به اقدام خاصی ندارد.
جدول 4-7- توزیع اسپلنکتومی در بیماران مورد بررسی
درصد معتبر درصد تعداد 2 2 2 دارد
98 98 98 ندارد
100 100 100 کل
0 0 ثبت نشده
2 بیمار اسپلنکتومی شده بودند.
جدول 4-8- توزیع انجام آسپیراسیون مغز استخوان در بیماران مورد بررسی
درصد معتبر درصد تعداد 6/64 62 62 دارد
4/35 34 34 ندارد
100 96 96 کل
4 4 ثبت نشده
100 100 کل
در 6/64 درصد از بیماران آسپیراسیون مغز استخوان انجام شده بود.
جدول 4-9- اطلاعات کمی بیماران
انحراف معیار میانگین بیشترین کمترین تعداد 32/4 11/6
6سال و 1ماه 36/16
16سال و4ماه 66/0
7ماه 92 سن(سال)
05/4 88/3
3سال و 10ماه 17/15
15سال و 2ماه 08/0
28روزه 92 سن تشخیص
73/0 92/3 5 1 92 تعداد روزهای درمان
11403 12383 67000 2000 99 پلاکت اولیه
79498 169212 450000 46000 99 پلاکت زمان ترخیص
47/6 87/7 30 1 77 تعدادماه های پیگیری
میانگین سنی کودکان مورد بررسی 1/6 سال، سن تشخیص آنها 88/3 سال، متوسط روزهای درمان 9/3 روز، تعداد پلاکت اولیه 12383 عدد، پلاکت زمان ترخیص 169212 و تعداد ماه های پیگیری 87/7 روز بود.
جدول 4-10- اندکس های خونی در مراجعات درمانگاهی بیماران مورد بررسی
انحراف معیار میانگین بیشترین کمترین تعداد 24/2 19/11 1/20 9/6 * 82 هموگلوبین مراجعه ی اول
4686 11185 26200 2500 گلبول سفید 205998 325487 899000 11000 پلاکت 025/2 49/11 4/15 1/7 72 هموگلوبین مراجعه ی دوم
3819 9759 25800 2800 گلبول سفید 310139 259875 615000 2000** پلاکت 78/1 93/11 8/15 8 58 هموگلوبین مراجعه ی سوم
3493 9291 24700 5700 گلبول سفید 130142 237327 595000 18000 پلاکت 54/1 77/11 3/16 9/7 52 هموگلوبین مراجعه ی چهارم
3149 8701 22700 3300 گلبول سفید 151356 249961 726000 10000 پلاکت 35/1 68/11 15 6/8 35 هموگلوبین مراجعه ی پنجم
2305 8782 15100 4000 گلبول سفید 137392 224457 489000 15000 پلاکت 57/1 45/11 6/15 6/7 28 هموگلوبین مراجعه ی ششم
2655 8817 14200 3800 گلبول سفید 118750 201214 397000 7000 پلاکت در این جدول تغییرات سطح هموگلوبین، گلبول سفید و پلاکت مشاهده می گردد که Trend معناداری را نشان می دهد (P=0.001).
*به دلیل اینکه مطالعه گروه های سنی زیر 15 سال را شامل می شود اعداد هموگلوبین ثبت شده بر اساس تطابق با جنس و سن بیماران آنمی محسوب نمی شود.
**بیماران با کاهش پلاکت بستری شدند.جدول 4-11- مقایسه پلاکت اولیه و زمان ترخیص و مراجعات درمانگاهی اول تا چهارم در گروه های درمانی
درمان با ایمونوگلوبولین داخل وریدی درمان با ایمونوگلوبولین داخل وریدی + پردنیزولون پلاکت
میانگین ± انحراف معیار میانگین ± انحراف معیار 7492±12470 5724±26/10032 اولیه
78297±171235 81320±185967 زمان ترخیص
189120±295058 224811±403064 مراجعه ی اول
160641±272176 444352±271806 مراجعه ی دوم
141788±303882 111650±208096 مراجعه ی سوم
145590±286941 150903±237645 مراجعه ی چهارم
تعداد پلاکت در مراجعات مکرر انجام شده تفاوت معناداری داشت (0001/0P=) اما این تغییر شدت بین دو گروه درمانی تفاوت معناداری نداشت (893/0P =).
جدول 4-12- توزیع سنی بیماران مورد مطالعه
درصد تجمعی درصد معتبر درصد تعداد 4/55 4/55 51 51 کمتر از 5 سال
4/80 25 23 23 بین 5 تا 10 سال
100 6/19 18 18 بیشتر از 10 سال
100 92 92 کل
8 8 ثبت نشده
4/55 درصد در گروه سنی کمتر از 5 سال، 25 درصد بین 5 تا 10 سال و 6/19 درصد بیشتر از 10 سال بودند.
جدول 4-13- توزیع پیشرفت بیماری در افراد مورد بررسی بر اساس سن
کل بیشتر از 10 سال بین 5 تا 10 سال کمتر از 5 سن
پیشرفت بیماری
60 11 13 36 تعداد حاد
80 3/73 2/72 7/85 درصد 15 4 5 6 تعداد مزمن
20 7/26 8/27 3/14 درصد 75 15 18 42 تعداد کل
100 100 100 100 درصد P=376/0
بین سن و پیشرفت بیماری رابطه ای وجود نداشت (P > 0.05).
جدول 4-14- توزیع پیشرفت بیماری در افراد مورد بررسی بر اساس جنس
کل دختر پسر جنس
پیشرفت بیماری
61 25 36 تعداد حاد
3/80 1/78 8/81 درصد 15 7 8 تعداد مزمن
7/19 9/21 2/18 درصد 76 32 44 تعداد کل
100 100 100 درصد P=69/0
بین جنسیت و پیشرفت بیماری رابطه ای وجود نداشت (P > 0.05).
جدول 4-15- توزیع پیشرفت بیماری در افراد مورد بررسی بر اساس شدت علائم اولیه
کل شدید خفیف علائم
پیشرفت بیماری
60 33 27 تعداد حاد
80 3/73 90 درصد 15 12 3 تعداد مزمن
20 7/26 10 درصد 75 45 30 تعداد کل
100 100 100 درصد P=077/0
بین شدت علائم اولیه و پیشرفت بیماری رابطه ای وجود نداشت (P > 0.05).
جدول 4-16- توزیع پیشرفت بیماری در افراد مورد بررسی بر اساس نوع درمان
کل درمان با ایمونوگلوبولین داخل وریدی درمان با ایمونوگلوبولین داخل وریدی + پردنیزولون نوع درمان
پیشرفت بیماری
58 26 32 تعداد حاد
7/81 9/92 4/74 درصد 13 2 11 تعداد مزمن
3/18 1/7 6/25 درصد 71 28 43 تعداد کل
100 100 100 درصد P=05/0
بین نوع درمان و پیشرفت بیماری رابطه ای وجود نداشت (P > 0.05).
جدول 4-17- توزیع طول مدت درمان در بیماران مورد بررسی
درصد تجمعی درصد معتبر درصد تعداد طول درمان
1/1 1/1 1 1 یک روز
¾ 3/3 3 3 2
5/18 1/14 13 13 3
7/83 2/65 60 60 4
100 3/16 15 15 5
100 92 92 کل
8 8 ثبت نشده
1/1 درصد یک روز، 3/3 درصد دو روز، 1/14 درصد سه روز، 2/65 درصد چهار روز و 3/16 درصد پنج روز درمان شده بودند.
جدول 4-18- توزیع پیشرفت بیماری در افراد مورد بررسی بر اساس طول مدت درمان
کل 5 4 3 طول درمان
پیشرفت بیماری
59 11 41 7 تعداد حاد
9/81 7/91 7/83 6/63 درصد 13 1 8 4 تعداد مزمن
1/18 3/8 3/16 4/36 درصد 72 12 49 11 تعداد کل
100 100 100 100 درصد P=187/0
بین طول مدت درمان و پیشرفت بیماری رابطه ای وجود نداشت (P > 0.05).
جدول 4-19- توزیع پلاکت زمان ترخیص در افراد مورد بررسی بر اساس طول مدت درمان
پلاکت طول درمان تعداد میانگین انحراف معیار کمترین بیشترین
3 13 183846 64426 90000 307000
4 60 170200 72772 46000 383000
5 15 183266 92515 65000 450000
کل 88 174443 74701 46000 450000
P=742/0
بین پلاکت زمان ترخیص و مدت درمان رابطه ای وجود نداشت (P > 0.05).
جدول 4-20- توزیع پلاکت زمان ترخیص در افراد مورد بررسی بر اساس نوع درمان
انحراف معیار میانگین تعداد 82778 193333 51 درمان با ایمونوگلوبولین داخل وریدی + پردنیزولون
66834 155750 40 درمان با ایمونوگلوبولین داخل وریدی
P=022/0
بین پلاکت زمان ترخیص و نوع درمان رابطه معناداری وجود داشت (P=0.022) و در گروه تحت درمان با ایمونوگلوبولین داخل وریدی + پردنیزولون تعداد پلاکت ها بالاتر از گروه تحت درمان با ایمونوگلوبولین داخل وریدی تنها بود.
جدول 4-21- توزیع پیشرفت بیماری در افراد مورد بررسی بر اساس پلاکت اولیه
انحراف معیار میانگین تعداد 10022 12475 61 حاد
7679 11866 15 مزمن
P=827/0
بین پلاکت اولیه و پیشرفت بیماری رابطه ای وجود نداشت (P > 0.05).
جدول 4-22- توزیع درصد بهبودی پس از 6 ماه در بیماران مورد بررسی
درصد معتبر درصد تعداد 3/80 61 61 بهبودی
7/19 15 15 عدم بهبودی
100 76 76 کل
24 24 ثبت نشده
100 100 کل
بیماران در 3/80 درصد پس از 6 ماه بهبود یافته اند و در 7/19 درصد عدم بهبودی داشته اند.
جدول 4-23- توزیع درصد بهبودی پس از 6 ماه در بیماران مورد بررسی بر اساس جنس
کل دختر پسر جنس
درصد بهبودی
61 25 36 تعداد بهبودی
3/80 1/78 8/81 درصد 15 7 8 تعداد عدم بهبودی
7/19 9/21 2/18 درصد 76 32 44 تعداد کل
100 100 100 درصد P=69/0
بین جنسیت و درصد بهبودی رابطه ای وجود نداشت (P > 0.05).
جدول 4-24- توزیع درصد بهبودی پس از 6 ماه در بیماران مورد بررسی بر اساس سن
کل بیشتر از 10 سال بین 5 تا 10 سال کمتر از 5 سن
درصد بهبودی
60 11 13 36 تعداد بهبودی
80 3/73 2/72 7/85 درصد 15 4 5 6 تعداد عدم بهبودی
20 7/26 8/27 3/14 درصد 75 15 18 42 تعداد کل
100 100 100 100 درصد P=376/0
بین سن و درصد بهبودی رابطه ای وجود نداشت (P > 0.05).
762000290195
190119033020فصل پنجم
00فصل پنجم
بحث
بحث:
تحقیقات متعددی در دهه های اخیر در مورد شیوع و تشخیص و درمان پورپورای ترمبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک انجام شده ولی هنوز عرصه برای بررسی بیشتر و شناسایی فاکتورهای پیشگویی کننده ازمان آن باز می باشد. در مورد فاکتورهای مستعد کننده به بیماری مزمن در مطالعه های مختلف سن بالا و جنس مونث و شروع بی سر و صدای بیماری مطرح شده است. لذا هدف این مطالعه بررسی سیر بیماری و پیش آگهی در بیماران مبتلا به ITP در بیمارستان کودکان شهر قم بوده است.
نتایج به دست آمده در این مطالعه نشان داد که 8/59 درصد از موارد بیماری در کودکان مورد بررسی شدید بود و در 3/80 درصد از کودکان بیماری حاد بود. 5/51 درصد از بیماران ایمونوگلوبولین داخل وریدی همراه با متیل پردنیزولون و 4/41 درصد فقط ایمونوگلوبولین داخل وریدی گرفته بودند. بین دو گروه درمانی تنها تفاوت معنی دار بدست آمده میانگین پلاکت زمان ترخیص اولیه بوده است که در گروه دریافت کننده IVIG + متیل بیشتر بوده است.
در مطالعه Celik و همکاران با هدف مقایسه درمانهای بیماری ITP، کودکان مبتلا به ITP به صورت تصادفی در سه گروه قرار گرفتند و یک گروه روگام یک گروه متیل پردنیزولون و یک گروه IVIG گرفتند و اختلاف معنی داری بین سه گروه در میزان پلاکت سه روز بعد دیده نشد. در 7 روز بعد از درمان تعداد پلاکت درگروه دریافت کننده متیل پردنیزولون پایین تر بود. میزان هموگلوبین در گروه دریافت کننده روگام کمتر بود. میزان موارد مزمن در دریافت کنندگان روگام 30% و در گروه متیل پردنیزلون 25% و در گروه دریافت کننده IVIG حدود 25% بود. ولی از نظر آماری اختلاف معنی داری بین سه گروه دیده نشد (19) که با یافته های به دست آمده در مطالعه ما که نشان می داد درمان با IVIG با یا بدون متیل پردنیزولون تفاوتی در سیر درمانی ندارد، همخوانی دارد.
مطالعه بنی هاشم (11) و همکاران بر روی 32 كودك مبتلا به ITP حاد و مزمن انجام شد که 8/43 درصد از بیماران با پردنیزولون، 25 درصد با IVIG و 31 درصد با روگام درمان شدند. در بررسی مقایسه ای بیماران از نظر نتایج و عوارض درمان، اگر چه میزان پلاكت اولیه در بیماران گروه پردنیزولون بالاتر بود اما پس از درمان پلاكت در هر سه گروه افزایش یافته و تفاوت بارزی با هم نداشتند که با نتایج مطالعه ما مشابهت دارد. مطالعه مذکور نشان داد که طول مدت بستری در بیماران تحت درمان با روگام به طور قابل توجهی كمتر از بقیه بود.
مطالعه علوی و همکاران (4) با بررسی پرونده بیماران مبتلا به ITP نشان داد که در حدود 71 درصد از بیماران مبتلا به ITP حاد بودند که در مطالعه ما این میزان 80 درصد بود. در مطالعه مذکور، تفاوتی بین حاد و مزمن بودن بیماری و تعداد مگاكاریوسیت های مغز استخوان یافت نشد، هم چنین بین پاسخ به درمان اولیه و ازمان بیماری همراهی دیده نشد (4) که با نتایج به دست آمده در مطالعه ما همخوانی دارد.
در مطالعه ای که پاتل و همکاران (17) در ایالات متحده انجام دادند و نتایج آن در سال 2012 منتشر شد، کودکان مبتلا به ITP که تحت درمان با داروی ریتوکسیماب قرار گرفته بودند، در طی پیگیری به مدت دو سال، عود نداشتند و نیز عارضه ای در ارتباط با ITP در آنها مشاهده نگردید. در مطالعه ما نیز عارضه درمانی عمده ای در بیمارانی که IVIG و کورتیکواستروئید گرفتند، مشاهده نگردید.
در مطالعه Holt و همکاران (5) در آمریکا که نتایج آن در سال 2003 منتشر شد، 32 کودک مبتلا به ITP مورد بررسی قرار گرفتند و نتایج نشان می داد که 23 نفر از کودکان مذکور (8/71 درصد) پاسخ درمانی خوبی در مقابل ایمونوگلوبولین داخل وریدی نشان می دادند که در مطالعه ما استفاده همزمان از دو درمان ایمونوگلوبولین داخل وریدی و کورتیکواستروئید تفاوتی را با نتایج به دست آمده در مورد ایمونوگلوبولین داخل وریدی به تنهایی نشان نمی داد.
در مطالعه Hedlund-Treutiger و همکاران (6) در سوئد که نتایج آن در سال 2003 منتشر گردید، 23 کودک مبتلا به ITP مورد بررسی قرار گرفتند و نتایج نشان می داد که بیمارانی که IVIG گرفته بودند پاسخ درمانی خوبی در قیاس با بیمارانی که تنها کورتیکواستروئید گرفته بودند، داشتند که مطالعه ما نشان می داد ترکیب این دو دارو اثربخشی را بالاتر هم می برد.
در مطالعه ای که Hollander و همکاران (7) در آمریکا انجام دادند و نتایج آن در سال 2011 منتشر شد، 37 کودک مبتلا به ITP مورد ارزیابی قرار گرفته بودند که 54 درصد از آنها به کورتیکواستروئید پاسخ می دادند؛ اما ارتباطی بین پاسخ به اسپلنکتومی با پاسخ به کورتیکواستروئید مشاهده نگردید که البته در مطالعه ما چون تنها 2 کودک تحت اسپلنکتومی قرار گرفته بودند، امکان بررسی این مورد وجود نداشت. در مطالعه ای که Benesch و همکاران(8) در اتریش انجام دادند و نتایج آن در سال 2003 منتشر گردید، 34 کودک مبتلا به ITP مورد بررسی قرار گرفتند و در دو گروه 17 نفری دریافت کننده دوز بالا و دوز معمول IVIG تقسیم شدند و نتایج نشان می داد که 2 نفر در گروه با دوز بالا و 4 نفر در گروه با دوز معمول پاسخ درمانی خوبی نشان دادند که همانند مطالعه ما تفاوتی بین پروتوکل های درمانی مختلف مورد بررسی وجود نداشت.
523875138430
17189450فصل ششم
00فصل ششم
نتیجه گیری و پیشنهادات
نتیجه گیری
در انتها بر اساس نتایج حاصل از این مطالعه و مقایسه آنها با سایر مطالعات مشابه صورت گرفته در این زمینه، چنین استنباط می شود که سیر بیماری پورپورای ترمبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک در 80 درصد از موارد حاد می باشد. حدود 60 درصد از موارد بیماری در کودکان مورد بررسی شدید بود و هیچ فاکتوری ازجمله سن ، جنسیت ، شدت علائم اولیه ، طول مدت درمان و به ویژه نوع درمان تأثیری بر آن ندارد.
پیشنهادات
با توجه به مطالعه ی انجام شده و وجود تفاوت معنی دار تعداد پلاکت زمان ترخیص پیشنهاد می شود از ترکیب ایمونوگلوبولین و متیل پردنیزولون در مقایسه با ایمونوگلوبولین به تنهایی استفاده شود.
همچنین پیشنهاد می شود مطالعه ای به صورت طولی (غیرمقطعی) جهت تعیین نتایج درازمدت درمانی در کودکان مبتلا به ITP انجام شود تا بتوان فاکتورهای موثر در پیش بینی پاسخ به درمان را ارزیابی نمود.
منابع:
D’Orazio JA, Neely J, Farhoudi N. ITP in Children: Pathophysiology and Current Treatment Approaches. J Pediatr Hematol Oncol. 2013 Jan;35(1):1-13.
Anoop P. Immune thrombocytopenic purpura: historical perspective, current status, recent advances and future directions. Indian Pediatr. 2012 Oct;49(10):811-8.
Terrel DR,Beebe LA, Vesely SK,Neas BR, Segal JB, George JN. Theincidence of immune thrombocytopenic purpura in children and adults: a critical review of published reports. Am J hematol. 2010:85:174-80.
Nelson Textbook of Pediatrics, 476 Platelet and Blood Vessel Disorders, 476.1 Treatment of Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. 19th edition.
علوی ثمین، ملك فاطمه، اقبالی عزیز، ارزانیان محمدتقی، شمسیان بی بی شهین، آذرگشب اذن اله. ایمیون ترومبوسیتوپنیك پورپورا و عوامل همراه در بیماران مراجعه كننده به بیمارستان كودكان مفید طی سال های 1387-1382 خون پاییز 1388; 6(3 (پیاپی 24)):165-173.
بنی هاشم عبداله، هیرادفر سیمین، كیانی محمدعلی. مقایسه اثر درمانی و عوارض جانبی پردنیزولون، ایمونوگلوبولین وریدی و آنتی Rh آنتی بادی در بیماران مبتلا به پورپورای ترومبوسیتوپنیك ایدیوپاتیك. مجله علمی پزشکی پاییز 1386; 6(3 (مسلسل 54)):285-289.
Celik M, Bulbul A, Aydogan G, Tugcu D, Uslu S, Dursun M. Comparison of anti-D immunoglobulin, methylprednisolone, or intravenous immunoglobulin therapy in newly diagnosed pediatric immune thrombocytopenic purpura. J Thromb Thrombolysis. 2012 Sep 6. [Epub ahead of print]
George JN, El-Harake MA, Aster RH. Thrombocytopenia due to enhanced platelet destruction by immunologic mechanisms. In: Beutler E, Lichtman MA, Coller BS, Kipps TJ, eds. Williams Hematology. 5th ed. New York, NY: McGraw-Hill; 1995:1315-1329.
Moake JL. Thrombotic thrombocytopenic due to enhanced hemolytic uremic syndrome. Syndrom. Holfman R. Benz Jr El, Sanforrd JS.Bruice F. Harvey JC.In Hematology basic principle and practice, Churchill Livingstone New York. P 1495-1513.1991
Guthrie Jr TH, Bran دانلود پایان نامه DP, Prisant LM. Idiopathic thrombocytopenic purpura in the older adult patient. The American journal of the medical sciences. 1988; 296(1):17.
Werlhof PG. Opera Omnia. Hanover: Helwing, 1775:748. In: Major RH, editor. Classic Descriptions of Disease. 3rd ed. Springfield, IL: CC Thomas, 1965
Glanz J, France E, Xu S, Hayes T, Hambidge S. population-based, multisite cohort study of thepredictors of chronic idiopathic thrombocytopenic purpura in children. Pediatrics 2008; 121(3): e506-12
Zeller B, Rujon fie J. Childhood ITP in the N ordic countries epidemiology and predictors of chronic disease. Acta paediatrica 2005; 94(2): 178-84.
Pratt EL, Tarantino MD, Wagner D, Hirsch Pescovitz O, Bowyer S, Shapiro AD. Prevalence of elevated Antithyroid antibodies and Antinuclear antibodies in children with ITP. Am J Hematol 2005; 79(3): 175-9.
Kalpatthi R, Bussel JB. Diagnosis, pathophysiology and management of children with refractory immune thrombocytopenic purpura. Curr Opin Pediatr 2008; 20(1): 8-16.
Kuhne T, Imbach P. Management of children withacute and chronic immune thrombocytopentic Purpura. Transfusion Science 1998; 19(3) : 26)-268.
Nathan & Oski. Hematology of infancy & childhood, Saunders Elsevier, 1559, 7th edition.
Imbach P, d’Apuzzo V, Hirt A, Rossi E, Vest M, Barandun S, et al. High-dose intravenous gamma globulin for idiopathic thromboctyopenic purpura in childhood. Lancet. 1981;1:1228-31.
Wintrobe MM, Cartwright GE, Palmer JG, Kuhns WJ, Samuels LT. Effect of corticotrophin and cortisone on the blood in various disorders in man. Arch Int Med. 1951;88:310-36.
George JN, Woolf SH, Raskob GE, Wasser J, Aledort L, Ballem P, et al. Idiopathic thrombocytopenic purpura: a practice guideline developed by explicit methods for the American Society of Hematology. Blood. 1996; 88(1):3-40.
Patel VL, Mahévas M, Lee SY, et al. Outcomes 5 years after response to rituximab therapy in children and adults with immune thrombocytopenia. Blood. 2012;119(25):5989-95
Holt D, Brown J, Terrill K, et al. Response to intravenous immunoglobulin predicts splenectomy response in children with immune thrombocytopenic purpura. Pediatrics. 2003;111(1):87-90.
Hedlund-Treutiger I, Henter JI, Elinder G. Randomized study of IVIg and high-dose dexamethasone therapy for children with chronic idiopathic thrombocytopenic purpura. J Pediatr Hematol Oncol. 2003 Feb;25(2):139-44.
Hollander LL, Leys CM, Weil BR, Rescorla FJ. Predictive value of response to steroid therapy on response to splenectomy in children with immune thrombocytopenic purpura. Surgery. 2011 Oct;150(4):643-8.
Benesch M, Kerbl R, Lackner H, et al. Low-dose versus high-dose immunoglobulin for primary treatment of acute immune thrombocytopenic purpura in children: results of a prospective, randomized single-center trial. J Pediatr Hematol Oncol. 2003 Oct;25(10):797-800.
